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Diagnosi degli acufeni
 
 

Ogni paziente con acufeni deve avere un esame otologico il cui scopo è quello di cercare un'eziologia del sintomo come un'eziologia trattabile, in particolare una patologia del sistema uditivo periferico. Questo studio clinico deve implicare un'anamnesi precisa, un esame clinico otologico e otoneurologico e gli esami complementari, tra i quali alcuni sono sistematici (audiogramma tonale) e altri realizzati in funzione del contesto clinico.


ANAMNESI

Raccolta dei segni funzionali
La raccolta dell'anamnesi è una fase fondamentale della visita. Permette di escludere le diagnosi differenziali quali le allucinazioni uditive. Il paziente deve liberamente descrivere il suo acufene oggettivo o soggettivo. L'acufene può essere percepito o in un solo orecchio o in entrambi o in modo più diffuso e mal localizzato all'interno del cranio. La sua tonalità è variabile, percepita come un fischio, un ronzio o un sibilo con, talvolta, fluttuazioni importanti, in particolare quando il segnale è complesso. Si può utilizzare un confronto con dei rumori comuni. Può essere stimata l'intensità soggettiva dell'acufene. L'anamnesi fornisce anche informazioni sulla data di comparsa dell'acufene; un acufene è definito come cronico se è presente da più di 6 mesi. Devono essere precisati le circostanze della comparsa e il profilo evolutivo dell'acufene. Lo stesso vale per i fattori in grado di modulare la percezione dell'acufene come esposizione sonora, assunzione di farmaci, stress, fatica, alcuni movimenti orofacciali o cervicali, il sonno o il risveglio. Infine, l'anamnesi permette di raccogliere la storia dei precedenti medici e chirurgici, in particolare otologici, del paziente.
L'acufene è, talvolta, l'unico sintomo uditivo, ma il più delle volte è associato ad altri sintomi correlati più o meno invalidanti. È il caso dell'ipoacusia, dell'iperacusia, delle vertigini o dei disturbi dell'equilibrio. Più dell'80% dei pazienti che si consulta per degli acufeni ha un audiogramma anormale. In caso di acufene unilaterale, generalmente si ritrova la perdita uditiva riscontrata dal lato dell'acufene. Esiste anche una relazione tra la tonalità dell'acufene e il profilo frequenziale della perdita uditiva associata. Invece, l'intensità dell'acufene, valutata soggettivamente dal paziente, non sembra direttamente legata all'importanza del deficit uditivo; questa intensità (misurata in decibel hearing levels [dB HL]) supera solo di pochi decibel la soglia uditiva del paziente sulle frequenze dell'acufene. Questa debole intensità reale dell'acufene contrasta con il disagio maggiore a volte sentito dai pazienti.
L'iperacusia colpirebbe fino al 40% dei pazienti con acufeni. Viene percepita come un'intolleranza, perfino come un vero dolore, in caso di stimoli sonori che possono essere considerati «normali» da soggetti sani. In alcuni casi l'iperacusia può provocare un fenomeno di ripiegamento del paziente in un ambiente sonoro artificialmente impoverito per l'uso sistematico di protezioni uditive (tappi, caschi) e per l'isolamento nei confronti di qualsiasi fonte rumorosa (telefono, rumori domestici, rumori del traffico ecc.). Si osserva talvolta, associato al'iperacusia, un comportamento fonofobico che associa reazioni di anticipazione e di evitamento di tipo ansioso di fronte ai rumori. L'iperacusia e la fonofobia sono distinte dal fenomeno fisiologico o fisiopatologico di reclutamento che manifesta una disfunzione delle cellule ciliate esterne nei casi di sordità di percezione endococleari. Infine, si possono osservare delle vertigini, in particolare nelle patologie pressorie dell'orecchio interno, quali la malattia di Menière.

 
 
 

Questionari di valutazione
Non esiste, ad oggi, alcun test che permetta una misurazione obiettiva dell'intensità percepita dell'acufene e del fastidio indotto. Questa grande difficoltà nel valutare la gravità del sintomo e le sue conseguenze hanno indotto a mettere a punto degli strumenti standardizzati: i questionari calibrati e validati di cui esistono diversi esempi, tanto in lingua inglese che in lingua francese. In lingua francese, si possono usare la scala di gravità (questionario che comporta 16 criteri), la scala di distress (su 26 criteri), la scala di handicap (su 27 criteri) e la scala di sensibilità uditiva (su 14 criteri). In maniera alternativa o complementare, si può anche utilizzare una scala visiva analogica (SVA) la quale, in risposta a una domanda precisa, numera su una scala da 0 a 10 o da 0 a 100 l'importanza di un criterio come l'intensità di percezione dell'acufene, il livello del disturbo indotto e il grado dell'iperacusia. Queste misure permettono di quantificare in modo riproducibile, sebbene soggettivo, la gravità e la tolleranza di un acufene. Accanto a questi questionari specifici sull'acufene e sulla sua tolleranza, esistono questionari che mirano a valutare lo stato psicologico del paziente. È il caso della scala ospedaliera di ansia e depressione (questionario su 14 criteri), che permette di rivelare un distress psicologico importante offrendo così a un medico la cui specialità non è la psichiatria o la psicologia la possibilità di giudicare l'opportunità di una consulenza psichiatrica. Questi questionari possono essere riempiti prima della visita e poi semplicemente validati o completati durante la consultazione. Basandosi sui dati numerici derivati da questi questionari, l'ORL può apprezzare l'evoluzione del (o dei) sintomo(i) uditivo(i), così come l'effetto delle terapie iniziate. Anche se conferiscono un'immagine parziale e incompleta dello stato clinico del paziente, questi questionari rappresentano, in mancanza di una misurazione oggettiva, uno strumento di ricerca clinica essenziale che permette di valutare e di confrontare i risultati ottenuti dalle diverse equipe e dai vari trattamenti nelle pubblicazioni referenziate.


Esame clinico
L'esame clinico è una fase importante della diagnosi. Esso comporta sistematicamente un esame otoscopico, eseguito meglio sotto il microscopio binoculare, un'audiometria e un esame otoneurologico. È l'elemento chiave che permette di orientare la diagnosi eziologica verso una patologia dell'orecchio esterno o dell'orecchio medio. Tuttavia, non ci si accontenterà di un esame obiettivo e degli esami di laboratorio sono sempre necessari, in particolare un esame audiometrico per precisare lo stato uditivo del paziente. La consulenza di un ORL in presenza di un paziente con acufeni deve rappresentare la regola. La strategia diagnostica (poi terapeutica) varia notevolmente in funzione del tipo di acufene osservato. Fin dall'inizio è essenziale distinguere gli acufeni oggettivi dagli acufeni soggettivi.


Acufeni oggettivi
Gli acufeni oggettivi possono essere sentiti dal medico (stetoscopio, registrazione mediante sonda di otoemissione) e, talvolta, anche dalle persone vicine. Sono rari e rappresentano meno del 5% degli acufeni. Si distinguono gli acufeni pulsanti e gli acufeni non pulsanti.

Acufeni oggettivi pulsanti sincroni al polso
La messa in evidenza di un acufene la cui pulsazione segue il ritmo cardiaco orienta verso un rumore di origine vascolare, trasmesso all'orecchio. Questo acufene pulsante è permanente oppure scatenato da una posizione particolare della testa o aggravato da un'attività come lo sforzo fisico. Può essere sistolico, oppure sia sistolico che diastolico. L'auscultazione accurata dell'orecchio, seguita da quella dei vasi del collo e del cranio, è indispensabile per scoprire l'origine del focolaio sonoro. Eseguendo manovre di compressione, si può orientare la diagnosi: la compressione giugulare può calmare un acufene di origine venosa e la pressione mastoidea può far cessare un acufene legato a una fistola durale. L'esame otoscopico al microscopio ricerca un tumore vascolare dell'orecchio come un chemodectoma o qualsiasi altro tumore dell'orecchio medio. La visualizzazione della sorgente sonora che genera l'acufene si basa, nella maggior parte dei casi, su un esame radiologico o neuroradiologico. La valutazione radiologica comporta un'esplorazione cerebrale e dei meati uditivi interni in risonanza magnetica (RMN), che può essere completata da un'angio-RMN dei vasi cervicali e intracranici. In funzione dei dati clinici e delle ipotesi diagnostiche, possono completare il bilancio radiologico un ecodoppler dei vasi del collo e transcranico o un esame tomodensitometrico della rocca (in particolare per ricercare un'anomalia del golfo giugulare, come un'ectasia o un aneurisma). Tuttavia, solo l'arteriografia, realizzata in un ambiente neuroradiologico, permette di realizzare un'eventuale embolizzazione delle anomalie arterovenose, come le fistole durali.

Acufeni oggettivi asincroni al polso
Più raramente, l'acufene può essere percepito come un click o come uno schiocco senza alcun rapporto con il ritmo cardiaco. È generalmente dovuto a una contrazione muscolare anomala che può interessare la muscolatura del velo palatino e perifaringeo (visualizzazione con una fibroscopia rinolaringea di una contrazione del velo del palato sincrona all'acufene) oppure la muscolatura dell'orecchio medio come il muscolo stapedio o il muscolo tensore del martello. La diagnosi è formulata mettendo in evidenza (al microscopio o grazie a un'impedenziometria) dei movimenti anomali del timpano sincroni all'acufene. Dopo un bilancio neurologico che ricerca una causa centrale, il trattamento richiede una gestione specialistica medica (iniezione della tossina botulinica) o chirurgica (sezione dei muscoli dell'orecchio medio.


Acufeni soggettivi
Gli acufeni soggettivi sono quelli più frequenti (95% dei casi). Sono inudibili da parte del medico e sono percepiti solo dal paziente. Non sono registrabili perché non sono associati a un'onda sonora pressoria. Le loro eziologie sono numerose, il che implica, in funzione di ciascuna ipotesi fisiopatologica suggerita, di orientare l'iter diagnostico con la prescrizione di esami diagnostici adatti.
L'esame clinico include un esame ORL e otoneurologico classico, una valutazione delle articolazioni temporomandibolari e della statica cervicale e l'auscultazione degli assi arterovenosi cervicali. Questo esame clinico deve essere sistematicamente completato da un audiogramma tonale e vocale, così come dai test necessari per quantificare certe anomalie uditive e vestibolari associate, come l'iperacusia (misurazione delle soglie di disagio) o le vertigini (prove vestibolari strumentali). L'acufenometria permette di valutare le caratteristiche psicoacustiche dell'acufene, come il suo spettro e la sua intensità. Può essere automatica secondo un protocollo standardizzato che definisce precisamente le caratteristiche spettrali dell'acufene e della perdita uditiva associata.

Esami audio vestibolari
L'audiometria tonale e vocale è indispensabile nel bilancio iniziale di un acufene. Può mettere in evidenza un deficit uditivo di gravità estremamente variabile in più dell'80% dei pazienti. I potenziali evocati uditivi precoci e gli esami vestibolari sono realizzati in funzione dei segni clinici e del risultato dell'audiogramma. L'Audioscan® e l'audiometria ad alte frequenze sono, a volte, utilizzati per mettere in evidenza un deficit uditivo sullo spettro non esplorato di solito con l'audiometria convenzionale (frequenze da 8 a 20 kHz) [44]. L'interesse a registrare delle otoemissioni acustiche spontanee o provocate e dei prodotti di distorsione acustica, in particolare nel quadro di acufeni ad audiogramma normale, non è chiaramente definito.

Acufenometria
L'acufenometria, che è stata realizzata con la collaborazione del paziente, permette di definire meglio le caratteristiche di sonia (intensità) e di tonia (spettro frequenziale) dell'acufene rispetto a suoni esterni generati da un audiometro convenzionale (frequenze pure o rumori bianchi in banda stretta). È un test soggettivo, spesso difficile da realizzare perché i suoni utilizzati sono raramente simili all'acufene. Il paziente può tuttavia constatare in generale che l'intensità dell'acufene supera solo di circa 10 dB la sua soglia uditiva sulle frequenze corrispondenti. Può anche notare che un rumore bianco centrato su frequenze vicine all'acufene permette di attenuarne l'intensità sentita, con un effetto di mascheramento residuale che può persistere per diversi minuti. Può anche essere ricercata la soglia di disagio; è un buon riflesso della gravità dell'iperacusia. Occorre tuttavia sottolineare che l'acufenometria dà risultati molto variabili in uno stesso individuo, il che rende difficile l'uso diagnostico di questo esame. Una tale misura ha soprattutto un valore pedagogico e permette al paziente di capire meglio la qualità della sua percezione acufenica e le possibilità di mascheramento.

Esami radiografici
Non hanno alcun carattere sistematico nell'iter diagnostico, anche se, in presenza di un acufene unilaterale (o di una sordità unilaterale), è abbastanza consueto prescriverli. Il loro scopo è quello di escludere un'eziologia grave come uno schwannoma vestibolare che imporrebbe una gestione specifica. L'esame di riferimento è la RMN cerebrale (sequenza in immagini ponderate in T1 senza e con iniezione di gadolinio, sequenza in immagini ponderate in T2 in eco di gradiente volumetrico, sequenza in inversione recupero e sequenza di diffusione) con sezioni inframillimetriche centrate sui meati acustici interni L'esame tomodensitometrico delle rocche in sezioni millimetriche, assiale e coronale, permette, se necessario, di completare la valutazione alla ricerca di lesioni ossee della rocca petrosa e della cassa del timpano oppure di anomalie ossiculari. Bisogna qui precisare che questo bilancio radiologico si rivela essere, di regola, normale e che spesso è poco contributivo per la diagnosi eziologica e per l'ulteriore iter terapeutico. Per evitare delle delusioni a certi pazienti che, con una grande aspettativa nei confronti delle cure, sperano in modo a volte irrazionale la scoperta di una «causa curabile» del loro acufene, si deve essere attenti a precisare sin dall'inizio l'obiettivo medico di questi esami radiologici.
Tuttavia, anche se restano dominio della ricerca fondamentale, i nuovi metodi di imaging funzionale cerebrale (cartografia corticale elettroencefalografica, tomografia a emissione di positroni, RMN funzionale, magnetoencefalografia) permettono già di apportare prove oggettive dell'iperattività o della neuroplasticità delle vie uditive centrali come riflesso della percezione soggettiva dell'acufene.

Altri esami complementari
Gli altri esami di laboratorio, come gli esami ematochimici (ricerca di una sindrome infiammatoria, esame dell'assetto lipidico, bilancio tiroideo ecc.), gli esami cardiologici (ecodoppler cervicale, Holter ecc.), gli esami reumatologici (radiografie standard, TC o RMN del rachide cervicale ecc.) o gli esami dentari e stomatologici (ortopanoramica dentale, imaging delle articolazioni mandibolari ecc.), sono prescritti solo in presenza di segni clinici di orientamento e dopo un parere specialistico.

CASI PARTICOLARI

Acufeni del bambino
La diagnosi di acufene nel bambino è difficile perché il bambino riferisce solo raramente la loro presenza. In letteratura sono pubblicati pochi dati sulla frequenza di questo sintomo nella popolazione pediatrica. Nel 1972 Nodar ha riportato, in una serie di 2 000 adolescenti di 11-18 anni, una frequenza di questo sintomo simile a quella osservata in letteratura nell'adulto: il 15%. Più recentemente, è stata pubblicata una prevalenza del 6%. Tuttavia, questa alta prevalenza è stata oggetto di discussione per la difficoltà di ottenere nel bambino una risposta affidabile. Nella particolare popolazione dei bambini sordi la frequenza degli acufeni varia, in letteratura, fino al 30%.
Le eziologie degli acufeni nel bambino sono state oggetto di pochi lavori. In più del 50% dei casi non è individuata nessuna eziologia. Le eziologie più frequenti sono l'emicrania, le sordità di percezione (trauma sonoro, Ménière) o di trasmissione (otite sieromucosa, otite cronica) e i tumori cerebrali. Uno studio recente ha insistito sul trauma sonoro come fattore scatenante di un acufene nel bambino.
La ripercussione dell'acufene sulla vita del bambino è simile a quella osservata nell'adulto: disturbi del sonno, ansia e disturbi dell'attenzione.
I trattamenti degli acufeni in pediatria sono poco standardizzati. La gestione cognitiva e comportamentale domina in letteratura.

Acufeni dei musicisti
La presenza di acufeni nei musicisti pone problemi particolari per la frequenza di questo sintomo e delle ripercussioni professionali che può generare. È stata studiata la prevalenza degli acufeni in questa particolare popolazione, specialmente nei musicisti classici che lavorano in orchestra. Così, Gabriels ha valutato la frequenza di questo sintomo in tre riprese nella stessa orchestra. Tra il 17% e il 56% dei musicisti si lamentava di questo sintomo, la cui frequenza aumentava nel corso degli anni [68]. Sia che pratichino musica amplificata o che suonino in un'orchestra classica, come tutti i lavoratori esposti a intensità sonore forti i musicisti professionisti devono beneficiare di un follow-up uditivo e di consigli nei confronti dell'uso di protezioni uditive.

 

 

 

 
 
 
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